Anemia hemolitik adalah anemia yang diakibatkan peningkatan kecepatan
dekstruksi (penghancuran) eritrosit (Kapita Selekta Hematologi Edisi 6).
Etiologi/ penyebab:
1.
Anemia hemolitik herediter (diturunkan) à
intrakorpuskuler
a.
Defek/cacat enzim
-
Defek jalur Embden Meyerhof (defisiensi Piruvat kinase, defisiensi
glukosa posphat isomerase)
-
Defek jalur heksosa monofosfat (defisiensi G6PD, defisiensi
glutation reduktase)
b.
Defek membran eritrosit
Gambar membran
eritrosit. Jika ada cacat pada protein pembentuk membran akan mengakibatkan
eritrosit hancur lebih cepat.
-
Sferositosis herediter
-
Elipsitosis herediter
c.
Hemoglobinopati
-
Talasemia
-
Anemia sel sabit
2.
Anemia hemolitik yang didapat à ekstrakorpuskuler
a.
Anemia hemolisis imun
-
Autoimun
b.
Anemia hemolisis non-imun
-
Mikroangiopati
-
Infeksi
-
Obat
Faktor resiko:
1.
Infeksi malaria, clostridium perfinger
2.
Penderita talasemia
3.
Pasien yang memiliki antibodi terhadap eritrosit
Patofisiologi
-
Normalnya usia eritrosit normal adalah 120 hari. Setelah masanya
selesai maka akan dihancurkan di ekstravaskuler oleh makrofag sistem RES (Retikulo
Endothelial System) seperti hati dan limpa.
-
Hemolisis eritrosit dapat terjadi di intravaskular maupun
ekstravaskular tergantung pada penyebab yang mendasari anemia tersebut.
-
Pada hemolisis intravaskular, eritrosit akan langsung hancur di
sirkulasi darah. Penyebabnya karena trauma mekanik maupun infeksi.
- Sedangkan pada hemolisis ekstravaskular, eritrosit akan hancur oleh
sistem retikuloendotelial (RES). Karena eritrosi telah mengalami perubahan membran,
dan karena tidak bisa melintasi RES, maka akan difagosit oleh makrofag.
Gejala klinis:
1.
Lemah, pusing, cepat capek, sesak
2.
Urinnya kecoklatan (jarang)
3.
Kulit dan mukosa menguning
Hal ini terkait dengan meningkatnya kadar bilirubin 1.
4.
Beberapa pasien didapatkan hepatosplenomegali
Terjadi peningkatan aktivitas RES.
Pemeriksaan dan diagnosis
1.
Anamnesis sesuai riwayat penyakit dan keluhan
2.
Pemeriksaan fisik
a.
Lemah, pusing, cepat capek, sesak
b.
Kulit dan mukosa menguning
c.
Beberapa pasien didapatkan pembesaran hati dan limpa
3.
Pemeriksaan Laboratorium
a.
Pemeriksaan darah tepi
-
Hb à Menurun
-
LED à meningkat
-
Retikulosit à meningkat
-
Sel helmet, skitosit à hemolitik
mikroangiopati
-
Sel sperosit à sperositosis herediter
b.
Sediaan hapus darah tepi
Eritrosit ànormokrom normositik, anisositosis
(berbeda-beda ukuran), poikilositosis (banyak bentuk)
Khusus Talasemia:
Eritrosit à mikrositik hipokrom, anisositosis,
poikilositosis , sel target, sel eritrosit berinti , sel tetesen air mata, sel
polikrom, sel fragmentosit
Gambaran anemia sel sabit:
c.
Aspirasi sumsum tulang
-
Selularitas à hiperseluler
-
eritropoetik à hiperaktif, semua seri ditemui, predominan
rubrisit
-
Mielopoetik à agak tertekan, semua seri ditemui
-
Trombopoetik à Megakariosit mudah ditemukan
-
M : E rasio à terbalik (N: 3-4 : 1)
-
Cadangan besi normal/meningkat
d.
IV.Pemeriksaan lab yg lain
-
Coombs’test
Lansung à Utk menentukan adanya antibodi atau
komplemen pada permukaan sel darah merah
Tdk lansung à menentukan adanya anti-RBC antibodi yg
bebas di dlm sirkulasi
-
LDH à sering meningkat pd intravaskuler dan
ekstravaskuler hemolisis
-
Bilirubin indirekàmeningkat
-
Haptoglobin à menurun/tdk ada
-
Hemosiderin dan Hb urin àmenentukan sedang sampai berat hemolisisis intravaskuler
Sumber:
Kapita Selekta Hematologi Edisi 6 karangan A. V. Hoffbrand & P.
A. H. Moss
Buku Ajar IPD FKUI Jilid 2 Edisi 4
terima kasih atas gambarnya
Tidak ada komentar:
Posting Komentar